Катаболизм жирных кислот с нечетным числом атомов углерода

      Комментарии к записи Катаболизм жирных кислот с нечетным числом атомов углерода отключены

Природные липиды в подавляющем большинстве содержат жирные кислоты с четным числом углеродных атомов. Однако в липидах многих растений и некоторых морских организмов присутствуют жирные кислоты с нечетным числом атомов углерода. Кроме того, у жвачных животных при переваривании углеводов в рубце образуется большое количество пропионовой кислоты, которая содержит три углеродных атома.

Пропионат всасывается в кровь и окисляется в печени и других тканях. Установлено, что жирные кислоты с нечетным числом углеродных атомов окисляются таким же образом, как и жирные кислоты с четным числом углеродных атомов, с той лишь разницей, что на последнем этапе ?-окисления образуется одна молекула пропионил-СоА и одна молекула ацетил-СоА, а не две молекулы ацетил-СоА. Далее пропионил-СоА подвергается биотин-зависимому карбоксилированию и В12-зависимой внутримолекулярной перегруппировке, превращаясь в сукцинил-СоА, дальнейшее метаболическое превращение которого происходит в цикле лимонной кислоты (рис.22.5).

Катаболизм жирных кислот с нечетным числом атомов углерода

Рис. 22.5. Превращение пропионил-СоА в сукцинил-СоА

Образование кетоновых тел (кетогенез)

В некоторых случаях, например, при диабете, голодании, при диете, богатой липидами, в результате ?-окисления происходит избыточное образование ацетил-СоА. Часть ацетил-СоА вступает в цикл лимонной кислоты и в дальнейшем используется в катаболизме и при производстве энергии. Избыток ацетил-СоА превращается в печени в соединение ?-гидрокси-?-метилглутарил-СоА, являющийся предшественником в биосинтезе холестерина (рис.22.6).

Катаболизм жирных кислот с нечетным числом атомов углерода

Рис.22.6. Образование кетоновых тел в митохондриях печени

Кроме того, часть этого соединения превращается также в ацетоацетат (свободную кислоту) и ацетил-СоА. Ацетоацетат ферментативно восстанавливается до ?-гидроксибутирата, а также неферментативным путем может декарбоксилироваться до ацетона. Если эти процессы идут достаточно интенсивно, то в крови появляются аномально высокие количества этих соединений, называемых кетоновыми телами.

Катаболизм жирных кислот с нечетным числом атомов углерода

ацетоацетат D-?-гидроксибутират ацетон

На ранних стадиях кетоновые тела вызывают состояние, называемое ацидозом, на поздних ? кетозом. Следствием является понижение рН крови под действием кислот, ацетоацетата и ?-гидроксибутирата. Для кетоза характерно присутствие запаха ацетона в дыхании. Развитие этого состояния может перейти в кому и привести к смерти.

Синтез кетоновых тел (кетогенез) происходит в матриксе митохондрий печени. Жирные кислоты сначала расщепляются до ацетил-СоА в процессе ?-окисления. Ацетил-СоА, прежде всего, используется как источник энергии для метаболических процессов, протекающих в печени. Часть ацетил-СоА может вовлекаться в кетогенез (рис.22.7).

Катаболизм жирных кислот с нечетным числом атомов углерода

Рис. 22.7. Образование и экспорт кетоновых тел из печени

Химизм процесса кетогенеза в клетках печени приведен на рис. 22.8.

• ? В реакции (1) осуществляется конденсация 2-х молекул ацетил-СоА при участии тиолазы. Образуется ацетоацетил-СоА и удаляется HSCoA.

• ? На второй стадии происходит включение третьей молекулы ацетил-СоА, но уже при участии другого фермента ? гидроксиметилглутарил-СоА-синтазы (ГМГ-СоА-синтазы) (2).

• ? Образующийся b-гидрокси-b-метилглутарил-CoA далее расщепляется под действием ГМГ-СоА-лиазы (3), регенерирующей ацетил-СоА и образующей продукт ? ацетоацетат.

Катаболизм жирных кислот с нечетным числом атомов углерода

Рис.22.8. Синтез кетоновых тел в гепатоцитах

Ацетоацетат может восстанавливаться до D-b-гидроксибутирата при участии D-b-гидроксибутиратдегидрогеназы.

Катаболизм жирных кислот с нечетным числом атомов углерода

Дополнительные материалы:

ОБМЕН ЛИПИДОВ — часть 1


Похожие статьи:

  • Окисление жирных кислот с нечетным числом атомов углерода

    Эта группа жирных кислот окисляется по такому же механизму, что и обычные жирные кислоты с четным числом атомов углерода. После поступления в клетку они…

  • Виды окисления жирных кислот

    Источниками жирных кислот в клетке являются: кровь, где они находятся в комплексе с альбуминами, и собственные клеточные сложные липиды, высвобождающие…

  • Расходование жирных кислот

    Поглощение жирных кислот и роль белка, связывающего жирные кислоты. Считается, что жирные кислоты проходят через клеточную мембрану путем диффузии по…